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Dieta PKU per tutta la vita

La terapia nutrizionale nella PKU

L'importante ruolo della dieta nella PKU

La fenilchetonuria, o PKU, fa parte del gruppo delle cosiddette aminoacidopatie.

Questo tipo di patologia consta della carenza o mancanza di enzimi specifici, atti a trasformare – metabolizzare - uno o più amminoacidi. Nel caso della PKU, la fenilalanina.

I sintomi della fenilchetonuria si manifestano quando si verifica l’accumulo, dovuto all’alimentazione, della fenilalanina. Per evitarlo, è necessario adattare la dieta del paziente alle speciali indicazioni del medico metabolico.  

Essendo il trattamento della fenilchetonuria prettamente nutrizionale, si parla di dietoterapia.

Il tipo di alimentazione prevista, delineata per ottenere e conservare i giusti livelli di fenilalanina nel sangue, si compone di:

 

  • Alimenti naturali a basso contenuto proteico quali, generalizzando, frutta e verdura
  • Speciali cibi low protein, commercializzati dall’industria degli alimenti a fini medici speciali
  • Miscele aminoacidiche sostitutive, che conferiscono al paziente gli amminoacidi necessari che non può assumere tramite il cibo

La terapia nutrizionale per la PKU è utilizzata con successo dagli anni ’50 Ciò vale a dire che il paziente compliante, ovvero in grado di mantenersi a dieta per tutta la vita, non soffrirà i sintomi della patologia.

L’importanza dello screening neonatale risiede nel fatto che iniziando la dieta fin dalle prime settimane di vita, i gravi effetti della patologia vengono scongiurati. Tempestività della diagnosi e continuità nella cura sono le chiavi del successo nel trattamento della fenilchetonuria.

Fino a non molti anni fa, l’indicazione dei centri metabolici era quella di continuare lo speciale regime alimentare solo fino al raggiungimento dell’età adulta, quando si riteneva che, terminata la fase di sviluppo psicofisico dell’individuo, essa non fosse più necessaria.

Più recentemente, grazie alla maggiore quantità di dati a disposizione e a seguito di riscontro sui pazienti, le indicazioni cliniche hanno esteso la dieta a tutta la vita, per preservarne la qualità e l’assenza di sintomi.

Le terapie alternative rispetto alla dieta sono quella farmacologica – applicabile ad un ristretto numero di pazienti responsivi ed a rischio potenziale di effetti collaterali-  e quella genica, ad oggi ancora in fase sperimentale.

Soltanto lo specialista del centro metabolico potrà stabilire per il paziente la possibilità di intraprendere un percorso di cura alternativo rispetto alla dieta.

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