La terapia dietética en la PKU
La fenilcetonuria o PKU forma parte del grupo de lo que se llama aminoacidopatías.
Este tipo de patología consiste en la carencia o falta de enzimas específicas para transformar -metabolizar- uno o varios aminoácidos. En el caso de la PKU, la fenilalanina.
Los síntomas de la fenilcetonuria se manifiestan cuando se produce una acumulación de fenilalanina a causa de la alimentación. Para evitarla, es necesario adaptar la dieta del paciente a las indicaciones del médico metabólico.
Como el tratamiento de la fenilcetonuria es netamente nutricional, se habla de dietoterapia.
El tipo de alimentación previsto, delineado para lograr y mantener los niveles de fenilalanina adecuados en la sangre, se compone de:
- Alimentos naturales con bajo contenido proteico, como, en general, fruta y verdura
- Alimentos especiales bajos en proteínas, comercializados por la industria de los alimentos con fines médicos especiales
- Mezclas aminoacídicas sustitutivas, que confieren al paciente los aminoácidos necesarios que no puede asumir con la alimentación
La dietoterapia en la PKU se utiliza con éxito desde los años 50. Si el paciente que cumple una dieta estricta durante toda la vida, evita complicaciones y síntomas relacionados a la patología..
La importancia de la evaluación del recién nacido reside en el hecho de que, si la dieta se inicia en las primeras semanas de vida, los efectos de la patología se conjuran. Rapidez del diagnóstico y continuidad del tratamiento son las claves del éxito en el tratamiento de la fenilcetonuria.
Hasta no hace muchos años, la indicación de los centros metabólicos era seguir la dieta especial sólo hasta llegar a la edad adulta, cuando se consideraba que, terminada la fase de desarrollo psicofísico del individuo, la dieta dejaba de ser necesaria. Más recientemente, gracias a la mayor cantidad de datos a disposición y tras el examen de los pacientes, las indicaciones clínicas han extendido la dieta a toda la vida, para preservar la calidad de vida y la ausencia de síntomas.
Las terapias alternativas a la dieta son la farmacológica -aplicable a un bajo número de pacientes que responden, y con el riesgo de efectos colaterales- y la génica, aún en fase experimental.
Sólo el especialista del centro metabólico podrá indicar al paciente la posibilidad de emprender un programa de tratamiento alternativo a la dieta.