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La nutrizione nella PKU

La dieta come soluzione terapeutica

La terapia nutrizionale è, a tutt’oggi, la principale soluzione terapeutica nella gestione di numerose patologie metaboliche congenite.
Terapie alternative, come quella genetica, sono ancora in fase sperimentale. La corretta gestione della dietoterapia garantisce un buono stato di salute e uno sviluppo normale delle strutture tissutali e nervose.
Il trattamento dietetico della PKU si basa su una dieta a basso contenuto di fenilalanina e limita il suo consumo sia da fonti naturali che artificiali. La dieta deve garantire, inoltre, un apporto adeguato di aminoacidi essenziali per la crescita. Diventa pertanto necessaria l’assunzione di integratori dietetici (miscele aminoacidiche) con un contenuto equilibrato di aminoacidi, sali minerali, vitamine ed altri nutrienti.
La ricerca in campo nutrizionale ha fatto passi da gigante, infatti le persone affette da PKU possono usufruire di molti prodotti a bassissimo contenuto proteico (prodotti aproteici) come pasta, farina, biscotti, crackers ecc. Si tratta di sostituti dei prodotti normali che permettono di variare il menù giornaliero senza incorrere nella noiosità di pasti sempre uguali – Garantendo, allo stesso tempo, un idoneo apporto calorico. Vengono, inoltre, controllati costantemente gli indici nutrizionali per non incorrere in squilibri o deficit nutrizionali.

Alimentazione equilibrata nella PKU

Dagli esami effettuati alla nascita, è possibile individuare la quantità di fenilalanina che ogni persona è in grado di tollerare. In base all’ esito, si formula una dieta che suddivide i tipi di alimenti e le quantità idonee al consumo nell’arco della giornata. Per calcolare la quantità di fenilalanina negli alimenti, si considera che 1 g di proteine apporta circa 50 mg di fenilalanina.
La terapia dietetica nella PKU deve considerare alcune regole base:

  • Le concentrazioni di fenilalanina nel sangue devono rientrare nei limiti previsti (assumere fenilalanina in modo limitato)
  • Evitare alimenti ad elevato contenuto proteico come carne, pesce, uova, formaggio, soia e noci
  • Sono consigliati alimenti naturali a basso contenuto proteico, come frutta e verdura, ed alimenti aproteici, come farina, pane e pasta.
  • Garantire l’apporto di vitamine, minerali, carboidrati, acidi grassi essenziali, considerando l’età, il sesso e il dispendio energetico
  • Assumere integratori costituiti da miscele di L-aminoacidi, vitamine e sali minerali


Per capire se il regime alimentare è ben equilibrato, sarà necessario monitorare costantemente i valori ematici di fenilalanina. Questo sarà possibile attraverso un piccolo prelievo di sangue e ponendo una piccola goccia di esso su carta assorbente.

Come possono aiutare gli alimenti dietetici?

L’alimentazione deve essere povera di proteine e soprattutto povera di fenilalanina. Per non danneggiare l’organismo è tuttavia necessario assumere anche aminoacidi, vitamine e sali minerali.
Esistono due tipi di prodotti:
 
  • Alimenti aproteici con un contenuto di proteine inferiore all’ 1%
  • Alimenti ipoproteici con un contenuto di proteine inferiore al 2%


La loro distribuzione è regolata dal Decreto del Ministero della Sanità dell’ 08.06.01. L’art.5 in particolare tratta le Malattie Metaboliche Congenite, tra queste la PKU. I costi relativi a questi prodotti dietetici ed i tetti di spesa devono essere sufficientemente elevati e coperti dall’Assistenza Sanitaria. Essi variano da regione a regione, cambiano a seconda della patologia e vengono aggiornati trimestralmente.


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