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VIDA COTIDIANA EN LA PKU

La alimentación de recién nacidos con PKU

La alimentación de recién nacidos con PKUSi se detecta la fenilcetonuria después de un screening neonatal habrá que empezar el tratamiento dietético inmediatamente
 
La leche materna, además de aportar aminoácidos y ácidos grasos esenciales (principalmente omega 3 con efecto neuroprotector), contiene pequeñas cantidades de fenilalanina. Por eso, después del diagnóstico, se deberá tratar de reducir los niveles de PHE hasta alcanzar un rango de seguridad.
 
Amamantar al recién nacido no representa ningún problema. La leche materna es el mejor alimento para el lactante y ayuda a fortalecer el vínculo biológico entre madre e hijo. No obstante, la leche materna tendrá que ser integrada adicionalmente con mezclas de aminoácidos adecuadas (en el biberón). También será necesario controlar regularmente los niveles de fenilalanina en la sangre del bebé.

La alimentación de niños con PKU

La alimentación de niños con PKULos niños tienen una alta demanda de energía (calorías) y proteínas debido a su crecimiento.

Por lo tanto, se necesita encontrar un equilibrio entre la ingesta mínima de fenilalanina y la cobertura de las necesidades de energía y proteínas. El primer paso es evitar la acumulación de fenilalanina a través de la dieta. La ingesta diaria de fenilalanina permitida es individual y varía en función de la edad y del peso de la persona, y se actualiza periódicamente con ayuda del médico especialista.
 
Una dieta totalmente libre de proteínas podría ser contraproducente para el crecimiento. Por lo tanto, es importante una alimentación baja en fenilalanina con una mezcla de aminoácidos adecuada a la edad del niño. Así mismo es fundamental la ingesta equilibrada de vitaminas (sobre todo vitamina D, A, B12), sales minerales (calcio), ácidos grasos esenciales (omega 3) y oligoelementos (selenio, zinc, hierro).
 

La PKU en adolescentes y adultos

La PKU en adolescentes y adultos
Una dieta correcta asegura un desarrollo regular del individuo y permite disfrutar de un estilo de vida normal, tanto en el trabajo como en el tiempo libre.
 
Las necesidades de aminoácidos en el adulto no cambian significativamente de las del niño, pero hay algunos nutrientes muy importantes que hay que controlar, entre los que destacan:
 
El calcio y la vitamina D que previenen la osteoporosis (pérdida de masa ósea). 
El ácido fólico que previene la arteriosclerosis (endurecimiento de la pared arterial). 
• Las fibras alimentarias que favorecen la digestión y la saciedad.
Los ácidos grasos omega 3 que fortalecen el sistema inmunológico y tienen efectos neuroprotectores.
 
Las mezclas de aminoácidos para adolescentes y adultos están disponibles en prácticos envases para el consumo fuera de casa, lo que permite mantener así un estilo de vida activo.

La PKU materna

La PKU maternaEl deseo de tener un hijo es lo más natural del mundo. La mujer con PKU debería someterse a controles periódicos en un centro de enfermedades metabólicas desde el momento en que decide tener un hijo.
 
La dieta de las mujeres embarazadas es más estricta que la de los adultos, por lo que es necesaria una terapia dietética que mantenga la concentración de fenilalanina en los límites indicados. Ya seis meses antes de la concepción se debería alcanzar y mantener un nivel de fenilalanina en la sangre de 2 mg/dl (120 μmol/l).
 
Los alimentos que se deben excluir de la dieta son todos los productos de origen animal (carne, pescado, huevos, leche y productos lácteos) y las legumbres. Se recomienda seguir esta dieta estricta durante todo el embarazo, haciendo análisis de sangre regulares para saber si la alimentación es completa y equilibrada.


>> La alimentación en la PKU
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