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LA ALIMENTACIÓN EN LA PKU

La terapia nutricional es hasta ahora la primera opción terapéutica de numerosas patologías metabólicas hereditarias, como la fenilcetonuria.
El tratamiento dietético de la fenilcetonuria se basa en una dieta estricta baja en proteínas y fenilalanina reduciendo su consumo proveniente tanto de fuentes naturales (alimentos ricos en proteínas de origen animal y vegetal) como de fuentes artificiales (aditivos alimentarios).
 
Las terapias alternativas, como el reemplazo enzimático o la genética, se encuentran todavía en fase experimental.
 
La dieta  también debe garantizar una ingesta adecuada de aminoácidos esenciales para el crecimiento, por lo que es oportuno recurrir a la ingesta de suplementos dietéticos (mezclas de aminoácidos sin fenilalanina) que, además de contener vitaminas, minerales y oligoelementos, aseguran el aporte de todos los nutrientes esenciales y ayudan a prevenir la desnutrición.
 
La investigación en el campo alimentario nutricional ha dado pasos de gigante y ofrece una gran variedad de productos con un contenido muy bajo en proteínas y fenilalanina: pasta, pan, harina, galletas, crackers, sustitutos de la leche y del huevo, así como productos acabados. Se presentan como sustitutos de productos normales para permitir a los pacientes con PKU seguir una dieta variada y equilibrada, al mismo tiempo que garantizan un aporte calórico adecuado.

Si antes se pensaba que era suficiente seguir la terapia nutricional hasta la pubertad, ahora los expertos aconsejan mantener la dieta de por vida. De esa manera se previenen daños y se asegura un desarrollo adecuado. Una interrupción de la dieta en la edad adulta puede provocar falta de concentración, cambios de humor o síntomas neurológicos o psiquiátricos, por lo que se recomienda seguir la dieta toda la vida.

¿Qué hay que tener en cuenta?

En la terapia dietética hay que seguir algunas reglas básicas.
 
• En primer lugar, la concentración de fenilalanina en la sangre debe estar dentro de los límites previstos.
Como todas las proteínas naturales contienen un 4-6% de fenilalanina, con una dieta normal resulta casi imposible satisfacer las necesidades proteicas sin superar la ingesta de fenilalanina tolerable.
 
• Los alimentos con alto contenido proteico, como la carne, pescado, queso, cereales, soja y nueces, no son adecuados para pacientes con fenilcetonuria.
 
•  En cambio, son adecuados, los alimentos naturales con bajo contenido de proteínas, como las frutas y verduras; salvo algunas que contienen bastante fenilalanina.
 
•  El aporte energético se asegura adicionalmente con alimentos dietéticos bajos en proteínas, como la harina, el pan y la pasta. El objetivo de la terapia dietética es reducir la ingesta de fenilalanina, satisfacer las necesidades de aminoácidos esenciales y cubrir otras sustancias nutritivas esenciales para una alimentación equilibrada.
 
•  La ingesta de suplementos dietéticos con mezclas de aminoácidos es esencial para la dieta de la fenilcetonuria.



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