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Ernährung mit PKU

Diät als Therapieform

Die Ernährungstherapie wird bis heute bei einer Vielzahl von erblichen Stoffwechselkrankheiten, wie der Phenylketonurie, angewandt.
Die Behandlung der PKU mittels Ernährungstherapie beruht auf einer streng eiweiß- und phenylalaninarmen Diät. Somit ist die Aufnahme von Phenylalanin aus natürlichen Quellen, wie proteinreichen pflanzlichen und tierischen Lebensmittel, oder auch aus künstlichen Quellen (Lebensmittelzusätze) erheblich eingeschränkt. Alternative Therapien, wie zum Beispiel die Enzymersatztherapie oder die Gentherapie, befinden sich noch in der experimentellen Phase.
Aufgrund der sehr geringen erlaubten Eiweißzufuhr über die Nahrung müssen die für die Entwicklung lebensnotwendigen Aminosäuren über sog. Aminosäurenmischungen mehrmals täglich zugeführt werden. Diese Mischungen sind frei von Phenylalanin und enthalten zudem Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente. Diese sichern die Versorgung mit allen wichtigen Nährstoffen und beugen einer Mangelernährung vor.
Im Bereich der diätetischen Lebensmittel hat die Lebensmittelindustrie beachtliche Fortschritte erzielt. Für Personen mit PKU ist eine Vielzahl an Produkten mit äußerst geringem Eiweißgehalt (eiweiß- und phenylalaninarme Produkte) erhältlich - darunter Nudeln, Brot, Mehl, Kekse, Cracker, Milch- und Eiersatz, sowie Fertigprodukte. Es handelt sich dabei um Ersatzprodukte für herkömmliche Getreide- und Milchprodukte, sowie für Ei, die eine abwechslungsreiche Ernährung ermöglichen und zugleich eine angemessene Kalorienzufuhr gewährleisten.

Ausgeglichene Ernährung mit PKU:

Die Ernährung muss den individuellen Eiweißbedarf decken, der mit dem betreuenden Facharzt bzw. der Ernährungsberaterin in regelmäßigen Abständen festgelegt wird. Dieser ändert sich mit dem Alter der Person und beträgt zwischen 1 und 3 g Eiweiß pro kg Körpergewicht am Tag. Durch die sorgfältige Dokumentation der Ernährung und begleitende regelmäßige Blutwertkontrollen, kann ermittelt werden, welche Menge an Phenylalanin der Betroffene verträgt.
Auf der Grundlage dieser Erkenntnisse wird von der betreuenden Ernährungsfachkraft ein Ernährungsplan erstellt, in dessen Rahmen die diätetischen Lebensmittel in angemessenen Mengen über den Tagesverlauf verteilt werden.
Zur Berechnung des Phenylalaningehalts von Lebensmitteln gilt in der Regel: 1 g Protein enthält ca. 50 mg Phenylalanin.

Bei der Ernährungstherapie sind einige Grundregeln zu befolgen:
  • Die Phenylalaninkonzentration im Blut muss innerhalb des vom Stoffwechselzentrum vorgegebenen Zielbereichs liegen
  • Lebensmittel mit hohem Eiweißgehalt - wie z.B. Fleisch, Fisch, Käse, Getreideprodukte, Soja und Nüsse - sind als Nahrungsquelle nicht geeignet.
  • Lebensmittel mit geringem Eiweißgehalt - wie etwa Obst und Gemüse – sind als Nahrungsquelle gut geeignet; wobei es auch hier einzelne Ausnahmen gibt, die relativ viel Phenylalanin enthalten
  • Stellen Sie sicher, dass eine ausreichende Energiezufuhr sowie Versorgung mit Kohlenhydraten und Ballaststoffen durch eiweißarme diätetische Lebensmittel – wie Mehl, Brot und Nudeln – gewährleistet wird
  • Stellen Sie sicher, dass der Bedarf an essentiellen Aminosäuren, sowie anderen lebensnotwendigen Nährstoffen gedeckt ist und eine ausgewogene Ernährung gewährleistet wird
  • Die regelmäßige Einnahme von Aminosäuren in Form von Aminosäurenmischungen in Absprache mit dem betreuenden Klinikteam.
Um bestimmen zu können, ob die Ernährung gut balanciert ist, ist die regelmäßige Kontrolle des Phenylalanin- Spiegels im Blut notwendig. Dies erfolgt durch die Entnahme einer kleinen Blutprobe entweder zu Hause mittels „Blutkärtchen“ oder im Stoffwechselzentrum.

>> Der Alltag mit PKU
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