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Der Alltag mit PKU

Ernährung von Neugeborenen mit PKU

Ernährung von Neugeborenen mit PKUIn vielen Ländern Europas werden alle Neugeborenen am 3. Lebenstag auf das Vorliegen einer PKU oder anderen angeborenen Stoffwechselstörungen mittels Neugeborenenscreening untersucht. Sollte hier eine PKU festgestellt werden, muss umgehend mit der Ernährungstherapie begonnen werden. Sofort nach der Diagnose muss zuerst der Phenylalaninwert auf einen niedrigen und damit sicheren Wert reduziert werden. Anschließend können Sie problemlos stillen. Muttermilch enthält Aminosäuren, essentielle Fette und geringe Mengen an Phenylalanin. Sie ist die beste Nahrung für den Säugling und trägt zur Stärkung der biologischen Bindung zwischen Mutter und Kind bei. Zusätzlich zur Muttermilch müssen jedoch auch geeignete Aminosäurenmischungen (in Form von Fläschchennahrung) verabreicht und der Phenylalaninwert im Blut regelmäßig kontrolliert werden.

Ernährung von Kindern mit PKU

Ernährung von Kindern mit PKUKinder haben aufgrund ihres Wachstums einen hohen Bedarf an Energie und Eiweiß. Daher muss ein Gleichgewicht zwischen der individuellen Aufnahme an Phenylalanin und der Deckung des Energie- und Eiweißbedarfs gefunden werden.
Die Höhe der täglich erlaubten Phenylalaninmenge ist individuell, alters- und gewichtsabhängig und wird regelmäßig mit Hilfe der Stoffwechselspezialisten in der betreuenden Klinik angepasst. Eine eiweißfreie Ernährung führt zu eingeschränktem Wachstum. Daher dürfen eiweißhaltige Produkte nicht ausgeschlossen werden. Um einen guten Gesundheitszustand und ein angemessenes Wachstum des Kindes zu gewährleisten, ist eine ausreichende Zufuhr von Phe- freier Nahrung und dem Alter des Kindes angepasster Aminosäurenmischung notwendig. Ebenfalls wichtig ist die ausgeglichene Zufuhr von Vitaminen, Mineralsalzen, essentiellen Fettsäuren und Spurenelementen. In der Regel werden alle Nährstoffe durch die Aminosäurenmischungen ausreichend abgedeckt.

Auch die Kalorienzufuhr muss dem Alter entsprechen, könnte jedoch aufgrund der Ernährungseinschränkungen unzureichend sein. Dies könnte das Wachstum beeinträchtigen und den Abbau von Muskeleiweiß mit Freisetzung von Phenylalanin bewirken.
In sog. Diätprotokollen soll die Ernährung des Kindes dokumentiert werden. Weiteres müssen die Phenylalaninwerte im Blut, sowie Wachstumsparameter und die psychomotorische Entwicklung des Kindes regelmäßig durch das Stoffwechselzentrum überprüft werden. Diese Maßnahmen dienen zur Feststellung des Behandlungserfolgs.

PKU bei Jugendlichen und Erwachsenen

PKU bei Jugendlichen und ErwachsenenWenngleich sich kleine nationale Unterschiede in der Betreuung und Berechnung der PKU-Diät ausgebildet haben, sind sich internationale Stoffwechselexperten weltweit in einem Punkt einig, nämlich dass die PKU-Diät lebenslang praktiziert werden sollte. Dadurch werden Spätschäden verhindert und eine bestmögliche Entwicklung gewährleistet. Ein Abbruch der Behandlung im Erwachsenenalter kann zu Konzentrationsstörungen, verstärkten Stimmungsschwankungen oder gar neurologischen oder psychiatrischen Symptomen führen.
Bei konsequent eingehaltener Diät steht einer normalen Entwicklung nichts im Wege und sowohl bei der Arbeit als auch beim Sport und in der Freizeit ergeben sich durch die PKU keine Einschränkungen.
Der Bedarf an Aminosäuren ändert sich bei Erwachsenen im Vergleich zu Kindern nur unwesentlich. Allerdings gibt es einige Nährstoffe, die besonders wichtig sind. Hierzu gehören
  • Kalzium und Vitamin D, zur Osteoporosevorbeugung (Verlust von Knochenmasse)
  • Folsäure, gegen Arteriosklerose (Verkalkung der Blutgefäßwände)
  • Ballaststoffe, die sich positiv auf die Verdauung und Sättigung auswirken
  • Omega 3-Fettsäuren mit neuroprotektiven Eigenschaften und zur Stärkung des Immunsystems.
Die Aminosäurenmischungen für Jugendliche und Erwachsene stehen in praktischen Einzel-Packungen für den mobilen Gebrauch außer Haus zur Verfügung, wodurch keinerlei Einschränkungen für einen aktiven Lebensstil bestehen. Die Messung der Phenylalaninwerte im Blut muss zwar weiterhin regelmäßig, aber weniger häufig als bei kleinen Kindern vorgenommen werden. Empfehlenswert ist die Führung eines Ernährungstagebuchs, um die tägliche Zufuhr von Phenylalanin im Auge zu behalten.
Eine kontinuierliche Betreuung durch ein spezialisiertes Stoffwechselzentrum ist für den Behandlungserfolg der PKU von maßgeblicher Bedeutung.

PKU und Kinderwunsch

PKU und KinderwunschFrauen mit PKU sollten sich bereits ab dem Zeitpunkt der Entscheidung ein Kind zu bekommen, regelmäßigen Kontrollen im Stoffwechselzentrum unterziehen. Die Diät bei werdenden Müttern ist, im Vergleich zu anderen PKU-Erwachsenen, strenger. Liegen die Phenylalaninwerte im empfohlenen Zielbereich für Schwangere, so wird gewährleistet, dass das Baby gesund zur Welt kommt und Komplikationen, wie Fehlgeburten oder geistige Behinderungen des Neugeborenen, werden vorgebeugt.
Idealerweise sollte bereits in den sechs Monaten vor der Empfängnis ein Phenylalaninwert von 2 mg/dl (120 µmol/l) erreicht und gehalten werden. Es sollte verzichtet werden auf:
  • Lebensmittel tierischer Herkunft: Fleisch, Fisch, Eier, Milch und Milchprodukte
  • Hülsenfrüchte
Der strenge Ernährungsplan muss während der gesamten Schwangerschaft eingehalten werden. Mittels regelmäßiger Blutproben wird dessen Ausgewogenheit überprüft. Liegt der Wert der werdenden Mutter ab dem Zeitpunkt der Empfängnis stabil unter 4 mg pro Deziliter Blut (240 µmol/l), hat das Kind die besten Voraussetzungen für eine normale Entwicklung.
Frauen mit PKU dürfen trotz des höheren Phenylalaningehalts, verglichen mit Muttermilch von Nichtbetroffenen, stillen. Dies gilt auch, wenn beim Neugeborenen eine PKU diagnostiziert wird.

Diätetische Lebensmittel

Die Ernährung von PKU-Patienten muss eiweiß- und phenylalaninarm sein und dennoch ausreichend Energie und Vitamine, sowie Mineralstoffe enthalten.
Eiweißarme diätetische Lebensmittel sind speziell dafür entwickelt, diese Bedürfnisse zu befriedigen und enthalten somit sehr wenig Phenylalanin bei ausreichendem Energiegehalt. Sie erleichtern wesentlich die Durchführung und Einhaltung der Diät und ermöglichen eine abwechslungsreiche und vielseitige Ernährung.

Achtung: Aspartam!

Aspartam (auch unter seinem neuen Decknamen "Aminosweet" bekannt) ist ein europaweit zulässiger Lebensmittelzusatzstoff (E 951), der als künstlicher Süßstoff und Geschmacksverstärker z.B. in Getränken, Teigwaren, Milchprodukten, Kaugummi, Gelatine und sog. light-Produkten verwendet wird.
Aspartam besteht aus zwei Aminosäuren, nämlich Phenylalanin und Asparaginsäure. Personen mit PKU sollten deshalb stets die Zutatenliste aller Lebensmittel aufmerksam lesen und diesen Stoff vermeiden. In der EU ist die Angabe von Aspartam als Inhaltsstoff verpflichtend.

>> Ernährung und PKU
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