Mevalia verwendet Cookies, um Ihnen den bestmöglichen Service zu gewährleisten. Wenn Sie auf der Seite weitersurfen stimmen Sie der Cookie-Nutzung zu. Ich stimme zu
Go

Angeborene Stoffwechsel- erkrankungen

Angeborene Stoffwechselerkrankungen sind relativ seltene Erbkrankheiten (<5:10.000), die durch genetische Effekte verursacht werden, welche Enzymstörungen verursachen. Die Anhäufung von giftigen Substanzen bei Nicht-Behandlung der Krankheit schaden Organen wie z.B. dem Gehirn.

Eine Untergruppe davon sind Krankheiten, die den Protein-Stoffwechsel betreffen. Geschädigte Gene verursachen eine Störung des Stoffwechsels der Proteinkomponenten, den unterschiedlichen Aminosäuren.


Die Phenylketonurie (PKU) ist die häufigste dieser seltenen Erkrankungen (1:10.000).
Andere, noch seltener auftretende Stoffwechselstörungen im Protein-Metabolismus, sind:
  • Die Ahornsirupkrankheit oder Leuzinose
  • Die Tyrosinämie
  • Die Glutarazidurie
  • Die Methylmalonazidurie / Propionazidämie
  • uvm.

Die Therapie dieser Erkrankungen besteht aus einer lebenslangen eiweißreduzierte Spezialdiät, bedeutet eine eiweißarme Ernährung, bei der Brot, Nudeln, Kekse, Eier und Milch durch eiweißarme Diät-Produkte ersetzt werden. Um dennoch das Bedürfnis an lebensnotwendigen Aminosäuren, Vitaminen und Mineralstoffen zu befriedigen, ist es unumgänglich, zusätzlich speziell hergestellte Aminosäuremischungen zuzuführen.
Ohne eine solche eiweißarme Ernährungstherapie kann durch die Anhäufung von je nach Erkrankung unterschiedlichen toxischen Substanzen die Entwicklung des Betroffenen stark beeinflusst werden und eine schwere geistige Behinderung auftreten.
Impressum | Privacy | Copyright Policy | Sitemap
teamblau - InternetManufaktur
© 2009 - 2017 Dr. Schär AG / SPA, Winkelau 9, 39014 Burgstall (BZ) Italy. Mwst Nr. IT00605750215, CCIAA BZ 88727, Cap. Soc. 1.100.000 Euro